Super Exam Biology Biodiversity Conservation And Wild Life / जैव विविधता संरक्षण और वन्य जीवन Question Bank आनुवंशिकी एवं विविधता के सिद्धांत

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    थैलेसीमिया के रोगी में शरीर निम्न के संश्लेषण की क्षमता नहीं रखता- (UKPSC2005, 2016, UKPSC2013)

    A) विटामिन डी

    B) हीमोग्लोबिन

    C) हॉर्मोन

    D) प्रोटीन

    Correct Answer: C

    Solution :

    उत्तर - हीमोग्लोबिन
    व्याख्या - थैलेसीमिया, बच्चों को माता-पिता के जीन्स से आनुवांशिकता के तौर पर मिलने वाला जन्म-जात स्थार्इ रक्त विकार है। थैलेसीमिया आनुवांशिक विकारों का एक समूह है जिसके रोगी के शरीर में हीमोग्लोबिन के संश्लेषण की क्षमता नहीं होती है। यह विशेष रोग दो प्रकार का (एल्फा-थैलेसीमिया तथा बीटा - थैलेसीमिया) होता है। इसमें रोगी के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं (Red Blood Cell) का अत्यधिक मात्रा में क्षय होने लगता है जिससे एनीमिया उत्पन्न हो जाती है।
    टिप्पणी - थैलेसीमिया के प्रकार- थैलेसीमिया माइनरइसमें एक जीन में थैलेसीमिया के लक्षण वाले लोगों को वाहक के रूप में जाना जाता है या उन्हें थैलेसीमिया माइनर ग्रस्त कहते हैं। यह कोर्इ ज्यादा घातक विकार नहीं है इसमें व्यक्ति को केवल हल्का एनीमिया होता है। थैलेसीमिया इंटरमीडिया - इसमें हल्के से लेकर गंभीर लक्षण तक मिलते हैं। थैलेसीमिया मेजर - यह थैलेसीमिया का सबसे गंभीर रूप है। एक बच्चे को माता-पिता प्रत्येक से दो उत्परिवर्तित जीन प्राप्त होते हैं। थैलेसीमिया मेजर से ग्रस्त बच्चे में जीवन के पहले वर्ष के दौरान गंभीर एनीमिया के लक्षण विकसित होते हैं। जीवित रहने के लिये उन्हें बोन मैरो ट्रांसप्लांट या नियमित रूप से रक्त चढ़ाए जाने की आवश्यकता होती है। थैलेसीमिया से ग्रस्त की स्थिति हैं - एनीमिया, अपर्याप्त भूख, बढ़ा हुआ प्लीहा या यकृत, पीली त्वचा, कमजोर हड्डियां, देर से या मंद विकास, शरीर में लौह की अधिकता आदि।
    विशेष - भारत में 40 मिलियन थैलेसीमिया वाहक हैं और 1 लाख से अधिक थैलेसीमिया मेजर से ग्रस्त हैं, जिन्हें हर द्य महीने रक्त की आवश्यकता होती है। इलाज की कमी के कारण देश में लगभग 1 लाख से अधिक मरीज 20 वर्ष की आयु से पहले मृत्यु हो जाती है। 8 मर्इ को पूरी दुनिया में विश्व थैलेसीमिया दिवस के रूप में मनाया जाता है।


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